что такое лейкоз..

[nazlim]

Пусть эта тема будет тут.. Не дай Бог, но когда эта беда стучится в дверь голову теряешь, не знаешь, откуда получать информацию.

Что такое лейкоз?

Лейкозы (лейкемии) — своеобразные злокачественные поражения кроветворных органов, среди которых выделяют различные варианты (лимфаденоз, миелоз и др.), иногда объединяя их термином «гемобластозы». Специфичность клинических проявлений, методов диагностики и лечения заставляет выделять группу лейкозов из общей онкологической клиники.

Какова причина лейкозов?

Причинами, приводящими к острому лейкозу, могут быть ионизирующее излучение, воздействие химических веществ (бензол, продукты перегонки нефти, цитостатики и некоторые другие лекарственные средства), иммунодефициты, наследственные хромосомные дефекты и др. Хронический лимфолейкоз имеет наследственный характер.

Этиология, патогенез. Причиной возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация. Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов. Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди больных, получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.); частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей. Показана предрасполагающая клейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической ткани. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная - в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость - нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации.

Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток-потомков одной первоначально мутировавшей клетки. Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств "отбираются" наиболее автономные клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения лейкозов, их ухода из-под контроля цитостатиков.

Формы лейкозов

Выделяют лейкемические (с резким увеличением числа лейкоцитов в периферической крови), сублейкемические и алейкемические формы лейкозов. По цитохимическим исследованиям (определение ферментов, характерных для разных бластных клеток) различают лимфобластные и миелобластные лейкозы

Лейкозы острые. По морфологическим (главным образом цитохимическим) критериям выделяют следующие основные формы острых лейкозов: лимфобластную, миелобластную, промиелоцитарную, миеломонобластную, монобластную, мегакариобластную, эритромиелоз, плазмобластную, недифференцируемую, малопроцентный острый лейкоз.

Для всех острых лейкозов характерны нарастающая "беспричинная" слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией. Повышение температуры тела, интоксикация - частые симптомы нелимфобластных острых лейкозов. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии встречается не при всех острых лейкозах, но может развиваться независимо от формы острого лейкоза в терминальной стадии. Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тром-боцитопенией: кровоточивость слизистых оболочек, петехиальная сыпь на коже, особенно голеней. В легких, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные бластные инфильтраты.

Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения. Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15-20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

Наиболее частые формы острого лейкоза у взрослых- миелобластный и миеломонобластный лейкозы. В начале заболевания при этих формах печеньи селезенкаобычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередки глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Властные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол; цитоплазма бластных клеток содержит азурофильную зернистость или тельца Ауэра, которые дают положительную реакцию на пероксидазу и липиды. При миеломонобластном лейкозе в цитоплазме выявляются не только эти вещества, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда; альфа-нафтилэстераза подавляется фторидом натрия.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей. Как правило, с самого начала протекает с лимфоаденопатией, увеличением селезенки, оссалгиями. В крови вначале может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но в костном мозге - тотальный бластоз. Бластные клетки имеют округлое ядро с нежной сетью хроматина и 1-2 нуклеолами, беззернистую узкую цитоплазму. При ШИК-реакции в цитоплазме выявляются глыбки гликогена, сосредоточенные в виде ожерелья вокруг ядра.

Острый промиепоцитарный лейкоз встречается довольно редко; до последнего времени он характеризовался быстротой течения. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом. Лимфатические узлы, печеньи селезенкаобычно не увеличены. В гемограмме анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент атипических бластов. Властные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других-мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки тельца Ауэра. Зернистость содержит кислые сульфатированные мукополисахариды. Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще чаще их форму бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг.

Острый монобластный лейкоз встречается относительно редко. Типичное начало этой формы мало отличается от миелобластной, но более выражены интоксикация и повышение температуры тела до фебрильных цифр. Частый симптом - гиперплазия слизистой оболочки десен из-за лейкемических пролифератов в них. В крови вначале может быть относительно сохранен гранулоцитарный росток, наряду с бластными обнаруживается много зрелых, в большей или меньшей степени уродливых моноцитов. Властные клетки имеют бобовидное структурное ядро с несколькими нуклеолами и серовато-голубую цитоплазму иногда со скудной азурофильной зернистостью. Цитохимически выявляется положительная реакция на альфа-нафтилэстеразу, подавляемая фторидом натрия, слабоположительная реакция на пероксидазу и липиды. В сыворотке крови и моче этих больных высок уровень лизоцима.

Острый плазмобластный лейкоз характеризуется появлением в костном мозге и крови плазмобластов и плазмоцитов с чертами клеточного атипизма; кроме того, обнаруживается немало недифференцируемых бластов. Характерные цитохимические признаки этой формы острого лейкоза неизвестны; ее особенностью является обнаружение парапротеина в сыворотке. Нередко выражены экстрамедуллярные лейкемические очаги-увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкемиды в коже, яичках.

Острый мегакариобластный лейкоз очень редок. Для него характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов (клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами), а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Характерен тромбоцитоз (более 1000- lO (в четвертой степени) мкл).

Острый эритромиелоз встречается сравнительно редко. Заболевание характеризуется гиперплазией клеток красного ряда без признаков резкого гемолиза. Клинические симптомы: прогрессирование нормо- или гиперхромной анемии без ретикулоцитоза (обычно до 2%), нерезкая иктеричность из-за распада эритрокариоцитов, нарастающие лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда с наличием многоядерных эритробластов и недифференцированных Властных клеток. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии оксифильного нормоцита или до эритроцита. Острый эритромиелоз часто трансформируется в острый миелобластный.

Нейролейкемия является одним из частых осложнений острого лейкоза, реже хронического миелолейкоза. Нейролейкемия-это лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга (прогностически это более тяжелый тип опухолевого роста).

Клиника нейролейкемии складывается из менингеального и гипертензионного синдромов. Отмечают стойкую головную боль, повторную рвоту, вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие и другие признаки поражения черепных нервов и менингеальные знаки. В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости - более ранний признак найролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах - картина опухоли мозга без цитоза.

Чем проявляются лейкозы?

Проявления заболевания зависит от формы процесса и его течения — острого или хронического. Основным симптомом являются резкие сдвиги в показателях гемограммы (клеточного состава крови), которые иногда обнаруживают случайно, а в других случаях на фоне явлений интоксикации с поражением различных органов я систем.

На этом фоне имеется слабость, утомляемость, анемия, нарушение функции желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, рвота), значительное повышение температуры, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, боли в костях. Затем присоединяется кахексия (снижение массы тела), явления геморрагического диатеза (петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек — носовые кровотечения, подкожные кровоизлияния, внутренние кровотечения).

Для острого лейкоза характерно внезапное начало с высокой лихорадкой, нередко в сочетании с ангиной, стоматитом и кровоточивостью.

При хронических формах заболеваний крови длительность их составляет несколько лет (от 1 года до 5–6 и более лет) с периодами временного улучшения (ремиссии) в течение нескольких месяцев и последующего возобновления клинических симптомов.

Как выявляются лейкозы?

Диагноз злокачественных болезней крови устанавливают на основании изучения пунктата костного мозга (обычно грудины) в сопоставлении со всеми клиническими проявлениями.

Наличие бластов в костном мозге подтверждает диагноз острого лейкоза. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования. Иммуногистохимическое исследование (определение клеточного фенотипа) необходимо для уточнения иммунологического варианта лейкоза, влияющего на схему лечения и клинический прогноз.

При хроническом лимфолейкозе достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные — инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезенки и лимфаденопатия (увеличение и болезненность лимфоузлов).

Как лечить лейкозы?

Лечение при острый лейкозах проводят в гематологических отделениях и институтах. Применяют химиотерапию, лучевую терапию, гормоны, а также общеукрепляющие средства. Благодаря комплексному лечению удается продлить период ремиссии и жизнь этих больных.

Профилактика инфекций — главное условие выживания пациентов с нейтропенией (снижением количества лейкоцитов в крови), возникшей вследствие химиотерапии. Поэтому необходима полная изоляция пациента, строгий санитарно-дезинфекционный режим (частые влажные уборки, проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала). С профилактической целью назначают антибиотики, противовирусные препараты.

Трансплантация костного мозга — метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Перед операцией проводят химиотерапию в сверхвысоких дозах, изолированно или в сочетании с лучевой терапией. При этом методе лечения возникают проблемы, связанные с совместимостью — острые и отсроченные реакции, отторжение трансплантата и др. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого у самого пациента в период ремиссии. Максимальный возраст для трансплантации — 50 лет. Аутологичную трансплантацию можно проводить пациентам старше 50 лет при отсутствии органных поражений и общем соматическом благополучии.

При клинических проявлениях анемии, риске кровотечений, перед предстоящим введением цитостатиков проводят заместительную терапию, переливание эритроцитарной массы или свежей тромбоцитарной массы. При компенсированном состоянии больного следует ограничить показания к заместительной терапии, во избежание заражения посттрансфузионным гепатитом и нежелательной сенсибилизации.

При хроническом лимфолейкозе лечение консервативное, не изменяет продолжительность жизни. В ранних стадиях, как правило, нет необходимости в химиотерапии. На поздних стадиях — химиотерапия в сочетании с глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах.

Лечение. При остром лейкозе показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях.

Применяют патогенетическое лечение для достижения ремиссии с помощью комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна выраженная депрессия кроветворения. Ремиссией при остром лейкозе называют состояние, при котором в крови уровень тромбоцитов выше 10 -104 в 1 мкл, лейкоцитов-вышеЗ000 мкл, в костном мозге бластов менее 5%, а лимфоидных клеток менее 30%, нет внекостномозговых лейкемических пролифератов. При остром лимфобластном лейкозе детей обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости.

У детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, наиболее эффективна комбинация винкристина, назначаемого в дозе 1,4 мг/м2 (не более 2 мг) 1 раз в неделю в/в, и преднизолона внутрь ежедневно в дозе 40 мг/м2. С помощью этой терапии ремиссия достигается примерно у 95% детей за 4- 6 нед. Уже в период достижения ремиссии начинают профилактику нейролейкемии: первую спинномозговую пункцию следует делать на следующий день после установления диагноза острого лимфобластного лейкоза и при этом вводить интралюмбально метотрексат (аметоптерин) в дозе 12,5 мг/м2. Спинномозговые пункции с введением метотрексата в указанной дозе повторяют каждые 2 нед до получения ремиссии. Сразу по достижении ремиссии проводят специальный профилактический курс, включающий облучение головы в дозе 2400 рад с двухлатеральных полей с захватом I и II шейных позвонков, но с защитой глаз, рта, всей области лицевого черепа, и одновременное 5-кратное (за 3 нед облучения) интралюмбальное введение метотрексата в той же дозе (12,5 мг/м2). При диагностировании нейролейкемии во время люмбальной пункции профилактическое облучение головы отменяют, проводят терапию нейролейкемии с помощью интралюмбального введения двух цитостатических препаратов:

метотрексата в дозе 10 мг/м2 (максимум 10 мг) и цитозара (начальную дозу 5 мг/м2 постепенно повышают до 30 мг/м2).

В период ремиссии острого лимфобластного лейкоза у детей проводят непрерывную цитостатическую терапию тремя цитостатиками - 6-меркаптопурином (50 мг/м2 в день) ежедневно, циклофосфаном (200 мг/м21 раз в неделю), метотрексатом (20 мг/м21 раз в неделю); лечение продолжают 3,5-5 лет.

При остром лимфобластном лейкозе у взрослых и детей при неблагоприятных исходных показаниях (поздно начатое и прерванное лечение до поступления на терапию по программе, возраст старше 10-12 лет, исходный уровень лейкоцитов более 20 000 в 1 мкл) на первой неделе ремиссии, получаемой по программе, включающей винкристин, преднизолон и рубомицин, назначают одну из цитостатических комбинаций: СОАР,

или CHOP, или POMP. Комбинация СОАР состоит из циклофосфана и цитозара, вводимых с 1 -го по 4-й день курса в/в по 50 мг/м2 3 раза в день шприцем; винкристина, вводимого в дозе 1,4 мг/м2 в/в в 1-й день, и преднизолона, даваемого ежедневно с 1-го по 4-й день в дозе 100 мг/м2. Комбинация CHOP состоит из циклофосфана, вводимого в/в в дозе 750 мг/м2 в 1 -и день курса, адриамицина - 50 мг/м2 в/в в 1 -и день, винкристина - 1,4 мг/м2 (максимум 2 мг) в 1 -и день в/в и преднизолона, даваемого ежедневно с 1 -го по 5-й день курса в дозе 100 мг/м2 в день. Комбинация POMP рассчитана на 5-дневный курс, включающий 6-меркаптопурин (пуринетол) по 300-500 мг/м2 в день внутрь с 1-го по 5-й день, винкристин - 1,4мг/м2 в/в в 1-й день, метотрексат- по 7,5 мг/м2 в/в ежедневно с 1-го по 5-й день и преднизолон, назначаемый внутрь ежедневно по 200 мг/м2 в день. Один из этих курсов проводят в начале ремиссии для ее закрепления (консолидации). Затем (после выхода из цитопении - подъеме уровня лейкоцитов до 3000 клеток в 1 мм3) начинают терапию поддержания ремиссии; при остром лимфобластном лейкозе ее проводят непрерывно теми же тремя препаратами (6-меркаптопурин, метотрексат и циклофосфан), что и у детей 2-10 лет, но каждые полтора месяца вместо этой терапии, назначаемой внутрь в таблетках или, как циклофосфамид, в порошке, проводят поочередно курс. СОАР, CHOP или POMP (на все время терапии поддерживания, т. е. на 5 пет, выбирают какие-либо два из этих трех курсов для данного больного). Независимо от возраста больным с острым лимфобластным лейкозом проводят профилактику нейролейемии двумя цитостатическими препаратами: метотрексатом (10 мг/м2, максимум 10 мг) и цитозаром (в возрастающей дозе от 5 до 30 мг - всего 5 интралюмбальных введений) или облучением головы (вдозе24 Грза 15 сеансов) и метотрексатом, вводимым интралюмбально 5 раз одновременно с облучением в дозе 12,5 мг/м2.

При острых нелимфобластных лейкозах основными препаратами, используемыми для достижения ремиссии, являются цитозар и рубомицин (или адриамицин). Они могут быть назначены в комбинации "7 + З": цитозар вводят 7 дней непрерывно в суточной дозе 200 мг/м2 или 2 раза в день каждые 12 ч по 200 мг/м2 в течение 2 ч в/в; рубомицин вводят в/в шприцем в дозе 45 мг/м2 (30 мг/м2 лицам старше 60 лет) в 1-й, 2-й и 3-й дни курса. К цитозару и рубомицину может быть добавлен 6-меркаптопурин, назначаемый каждые 12 ч в дозе 50 мг/м2, при этом дозу цитозара уменьшают до 100 мг/м2, вводимых каждые 12ч. Цитозар вводится 8 дней, 6-меркаптопурин - с 3-го по 9-й день. При достижении ремиссии закрепляющий курс - консолидация - может быть таким же, как и приведший к ремиссии.

Для поддержания ремиссии используют или ту же комбинацию цитозара и рубомицина (курс "7 + 3"), назначаемую каждый месяц с интервалом 2,5 или 3 нед, либо 5-дневное введение цитозара п/к по 100 мг/м2 каждые 12 ч в сочетании (в первый день курса) с одним из таких цитостатиков, как циклофосфан (750 мг/м2) либо рубомицин (45 мг/м2) или винкристин (1,4 мг/м2 в 1-й день) и преднизолон (40 мг/м2 с 1-го по 5-й день) либо метотрексат (30 мг/м2). Поддерживающую терапию продолжают 5 лет, как и при остром лимфобластном лейкозе. Всем больным проводят профилактику нейролейкемии. Первую люмбальную пункцию с введением метотрексата в дозе 12,5 мг/м2 (максимум 15 мг) производят при всех формах острого лейкоза во всех возрастных группах в первые дни после установления диагноза острого лейкоза. У взрослых основной курс профилактики нейролейкемии проводят после достижения ремиссии; у детей с острым лимфобластным лейкозом еще в период индукции ремиссии каждые 2 нед повторно вводят метотрексат в дозе 12,5 мг/м2 (максимум 15 мг). В случае реакций перед введением назначают преднизолон в/в в дозе 120 мг.

Лейкозы хронические. Чаще встречаются лимфолейкоз,

миелолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, реже-хронический сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема.

При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли -клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа "немотивированной" природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и "филадельфийской" хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности:

высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения - анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток- кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6-12 мес.

Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапиямиелосаном в дозе 2-4 мг/сут (при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мм3 назначают до 6 мг/сут). Лечение проводят амбулаторно. При неэффективности миелосана назначают миелобромол (при значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки).

При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни - увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки -частый симптом; ре

[nazlim]

Лейкоз в детском возрасте

Рак - что это такое?

В Федеративной Республике Германия почти 2000 детей младшего и среднего возраста, не достигших 15 лет, впервые регистрируются как заболевшие раком. Термин "рак" является собирательным и объединяет более сотни различных злокачественных заболеваний, которые в своем развитии, лечении и прогнозе нередко в значительной мере отличаются друг от друга. Для этих опухолей характерен неудержимый и неконтролируемый рост клеток, когда возникает избыток незрелых клеток, которые в процессе размножения перестают выполнять в организме соответствующие им функции. Это оказывает значительное воздействие на здоровые клетки, подвергающиеся сдавливанию.

Что вызывает заболевание раком или что является его пусковым механизмом, на сегодня еще не установлено. Во всяком случае ученые придерживаются мнения, что существенную роль при этом играет множество разнообразных причин как внутри самого организма, так и вне его.

На последующих страницах Вы найдете краткое описание отдельных видов рака, преимущественно встречающихся в детском возрасте, информацию относительно распознавания первых симптомов злокачественного поражения, постановки диагноза, течения процесса и возможностей лечения.

Лейкоз в детском возрасте

В Германии почти половина детей, страдающих от злокачественных новообразований, больны лейкозом. То есть именно лейкоз является наиболее частым злокачественным поражением в детском возрасте. Процесс этот начинается в костном мозге, в кроветворном органе человеческого организма. Костный мозг продуцирует три вида клеток крови:

• красные кровяные тельца (эритроциты), ответственные за перенос кислорода в организме,

• кровяные пластинки (тромбоциты), ответственные при повреждениях за остановку кровотечения,

• белые кровяные тельца (лейкоциты), ответственные за борьбу с инфекцией. Различают три вида белых кровяных телец: гранулоциты, лимфоциты и лейкоциты.

Лейкоз возникает в том случае, когда в силу еще не выясненных детально причин прерывается процесс нормального вызревания белых кровяных телец, а количество незрелых белых кровяных телец (бластов) начинает резко увеличиваться.

А когда увеличивается количество бластных клеток, которые не выполняют свою основную задачу - образовывать нормальные клетки крови, происходит уменьшение числа нормальных белых кровяных телец, а также числа кровяных пластинок.

Формы лейкоза

Специалисты различают острый и хронический лейкоз. Причем острый лейкоз в свою очередь делится на два вида: лимфатический лейкоз и миэлоидный лейкоз. У детей хронические формы лейкоза имеют меньшее значение, поскольку именно у детей преобладают острые формы заболевания, которые, не будучи подвергнуты лечению, в течение нескольких недель могут привести к смертельному исходу.

Наиболее часто встречающейся формой лейкоза в детском возрасте, составляющей до 80 процентов всех заболеваний, является острый лимфолейкоз (ОЛЛ). Он возникает в том случае, когда лимфоциты, представляющие одну из подгрупп белых кровяных телец, не вызревают и, будучи в форме незрелых лейкемических бластов, бесконтрольно размножаются. Особенно часто эта форма заболевания поражает детей в возрасте от трех до семи лет. Но и в юношеском возрасте, и у взрослых людей встречается острый лимфолейкоз.

Нередко заболевание подкрадывается незаметно и, начинаясь из костного мозга, ведет к увеличению в объеме лимфатических узлов, печени и селезенки. Если заболевание зашло достаточно далеко, поражение лейкемическими бластами может распространяться и на оболочки мозга, и на яички, на кожу или на почки. По статистике ОЛЛ встречается чаще у мальчиков, чем у девочек.

Около 20 процентов всех детей, страдающих лейкозом, заболевают острым миэлоидным лейкозом (ОМЛ). Заболевание наступает в том случае, когда гранулоциты, которые также являются одной из подгрупп белых кровяных телец, будучи в незрелом состоянии, быстро размножаются, распространяясь по костномозговой ткани.

Прервать развитие острого миэлоидного лейкоза труднее по сравнению с лимфолейкозом. Но и в этой области в течение последних лет было достигнуто немало.

Симптомы, настораживающие в отношении лейкоза

Когда ребенок заболевает лейкозом, в составе его крови происходят изменения.

• Уменьшается масса красных кровяных телец, благодаря которым осуществляется поступление кислорода к различным тканям человеческого организма. Дети становятся бледными, вялыми, организм и различные его органы испытывают постоянную нехватку кислорода.

• Недостаток функционально активных белых кровяных телец, в чью задачу входит борьба с инфекцией, приводит к тому, что в кровяном русле оказывается недостаточно клеток, которые могли бы противостоять проникающим в организм микробам.

• Уменьшение количества пластинок крови, играющих большую роль при остановке кровотечений, приводит в конце концов в тому, что страдающий лейкозом ребенок приобретает склонность к кровотечениям и кровоизлияниям.

Столь значимые изменения, происходящие в организме ребенка, внешне проявляются в форме целого ряда признаков, характерных для данного заболевания.

Симптомы, настораживающие в отношении лейкоза

• Внешне немотивированные подьемы температуры.

• Ребенок становится бледным и как бы прозрачным.

• Появление кровотечений, которые плохо поддаются остановке: носовые кровотечения, кро-воточивости десен, кровотечения вследствие повреждения кожного покрова.

• Появление синяков в результате малейшего внешнего воздействия.

• Перемежающиеся боли в костях и суставах.

• Быстрая утомляемость, усталость и вялость.

• Боли в животе и отсутствие аппетита.

• Увеличение лимфатических узлов.

Если Вы вдруг обнаружите у Вашего ребенка один или несколько признаков из описанных выше, настораживающих в отношении лейкоза, не впадайте в панику, не пугайтесь. В значительной части случаев при обращении к врачу-специалисту причина тому может оказаться вполне безобидной.

[nazlim]

хотья и почти повтор но все же...(весь материал из разных сайт...)

Лейкозы

Острый лейкоз

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием белых кровяных телец. Заболевание возникает в костном мозге, а затем распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых.

Лейкоз является сложным заболеванием и имеет много различных типов и подтипов. Вид лечения и исход заболевания варьируют в широких пределах в зависимости от типа лейкоза и других индивидуальных факторов.

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг - это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы. Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) - бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Как часто встречаются острые лейкозы у взрослых?

В 2002 году в России выявлено 8149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев, а подострые и хронические - 4872 случая.

По предварительным подсчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 33440 новых случаев лейкозов. Приблизительно половина случаев составят острые лейкозы. Наиболее частым типом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). При этом ожидается выявление 11920 новых случаев ОМЛ.

В течение 2004 года в США от острых лейкозов может умереть 8870 больных.

Средний возраст больных с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65 лет. Это заболевание пожилых людей. Вероятность развития лейкоза для 50-летнего человека составляет 1 к 50000, а для 70-летнего - 1 к 7000. ОМЛ чаще возникает среди мужчин по сравнению с женщинами.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще выявляется у детей, чем у взрослых, причем наиболее часто в возрасте до 10 лет. Вероятность диагностики ОЛЛ у 50-летнего человека составляет 1 к 125000, а для 70-летнего - 1 к 60000.

Афроамериканцы в 2 раза реже болеют ОЛЛ, чем белое население Америки. Риск заболеть ОМЛ у них также несколько ниже, чем у белого населения.

При ОМЛ и ОЛЛ у взрослых можно добиться длительной ремиссии или выздоровления в 20-30% случаев. В зависимости от некоторых особенностей лейкозных клеток прогноз (исход) у больных с ОМЛ и ОЛЛ может быть лучше или хуже.

Что вызывает острые лейкозы и можно ли их предотвратить?

Фактор риска - это то, что повышает вероятность заболевания. От некоторых факторов риска, например, курения, можно избавиться. Другие факторы, например, возраст, изменить нельзя.

Курение является доказанным фактором риска при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Хотя многие люди знают, что курение вызывает рак легкого, лишь некоторые понимают, что курение может влиять на клетки, напрямую не контактирующие с дымом.

Вещества, вызывающие рак, и содержащиеся в табачном дыму, проникают в кровоток и распространяются по организму. Одна пятая случаев ОМЛ вызывается курением. Курящие люди должны предпринять попытку прекращения курения.

Существуют некоторые факторы окружающей среды, которые связывают с развитием острого лейкоза. Например, длительный контакт с бензином является фактором риска для ОМЛ, а воздействие высоких доз радиации (взрыв атомной бомбы или инцидент с ядерным реактором) повышает риск ОМЛ и острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

У людей, страдавших другими злокачественными опухолями и получавших некоторые противоопухолевые препараты, риск возникновения ОМЛ повышен. Большинство таких случаев ОМЛ возникает в течение 9 лет после лечения болезни Ходжкина (лимфогранулематоза), неходжкинских лимфом (лимфосарком), ОЛЛ или других злокачественных опухолей, например, рака молочной железы и яичников.

Существует определенная озабоченность относительно высоковольтных линий передач как фактора риска лейкоза. По некоторым данным, в этих ситуациях риск лейкоза не повышен или повышен незначительно. Ясно одно, что большинство случаев лейкоза не связано с высоковольтными линиями передач.

У небольшого числа людей, страдающих очень редкими заболеваниями или вирусом HTLV-1, риск возникновения острого лейкоза повышен.

Однако у большинства людей с лейкозом не было выявлено факторов риска. Причина их заболевания остается неизвестной до настоящего времени. В связи с тем, что причина лейкоза неясна, то и не существует способов профилактики, за исключением двух важных моментов: избегайте курения и контакта с веществами, вызывающими рак, например, бензина.

Классификация острого лейкоза у взрослых

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз - заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

Типы лейкозов

Различают четыре основных типа лейкозов:

острый по сравнению с хроническим

лимфобластный по сравнению с миелоидным

"Острый" означает быстро развивающийся. Хотя клетки растут быстро, они не способны созревать должным образом.

"Хронический" означает состояние, когда клетки выглядят зрелыми, но, на самом деле, они патологические (измененные). Эти клетки живут слишком долго и замещают некоторые типы лейкоцитов.

"Лимфобластный" и "миелоидный" указывает на два различных типа клеток, из которых возник лейкоз. Лимфобластный лейкоз развивается из лимфоцитов костного мозга, миелоидный лейкоз возникает из гранулоцитов или моноцитов.

Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых, однако разные типы лейкозов преобладают в одной или другой группах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

- Встречается у детей и взрослых

- Чаще диагностируется у детей

- Составляет несколько более половины всех случаев лейкоза у детей

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (часто называется острым нелимфобластным лейкозом)

- Поражает детей и взрослых

- Составляет менее половины всех случаев лейкоза у детей

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

- Встречается только у взрослых

- Выявляется в два раза чаще хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

- В основном поражает взрослых и очень редко выявляется у детей

- Диагностируется в два реже ХЛЛ.

Возможно ли раннее выявление лейкоза?

В настоящее время не существует никаких специальных методов, позволяющих диагностировать острый лейкоз на ранней стадии. Лучшей рекомендацией является срочное обращение к врачу при появлении каких-либо необъяснимых симптомов. Люди, находящиеся в группах высокого риска, должны находиться под регулярным и тщательным наблюдением.

Диагностика острого лейкоза

Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что нижеприведенные симптомы чаще всего бывают при других заболеваниях, а не при раке.

Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита. Большинство симптомов острого лейкоза вызвано уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анемия (малокровие) - это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи.

Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции.

Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль, слабость, судороги, рвота, нарушение походки и зрения.

Некоторые больные могут жаловаться на боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки. При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.

При Т-клеточном типе ОЛЛ нередко поражается вилочковая железа. Крупная вена (верхняя полая вена), несущая кровь от головы и верхних конечностей к сердцу, проходит рядом с вилочковой железой. Увеличенная в размерах вилочковая железа может сдавливать трахею, вызывая кашель, одышку и даже удушение. При сдавлении верхней полой вены возможен отек лица и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). Это может нарушать кровоснабжение головного мозга и быть опасным для жизни. Больным с таким синдромом следует немедленно начать лечение.

Методы диагностики и классификации лейкоза

Наличие некоторых вышеуказанных симптомом еще не означает, что у больного имеется лейкоз. Поэтому проводятся дополнительные исследования для уточнения диагноза, и при подтверждении лейкоза - его типа.

Исследование крови

Изменение количества различных типов клеток крови и их вид под микроскопом может дать основание предположить лейкоз. У большинства больных острым лейкозом (ОЛЛ или ОМЛ), например, имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, многие лейкоциты являются бластными клетками (тип незрелых клеток, в норме не циркулирующих в крови). Эти клетки не выполняют свою функцию.

Исследование костного мозга

С помощью тонкой иглы забирается небольшое количество костного мозга для исследования. Этот метод применяется для подтверждения диагноза лейкоза и оценки эффективности лечения.

Биопсия лимфатического узла

При этой процедуре удаляется лимфатический узел целиком и затем исследуется.

Спинно-мозговая пункция

Во время выполнения этой процедуры тонкая игла вводится в области поясницы в спинномозговой канал для получения небольшого количества спинномозговой жидкости, которая изучается для выявления лейкозных клеток.

Лабораторные исследования

Для диагностики и уточнения типа лейкоза используются различные специальные методы: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетические исследования. Специалисты изучают костный мозг, ткань лимфатического узла, кровь, спинномозговую жидкость под микроскопом. Они оценивают размер и форму клеток, а также и другие характеристики клеток для определения типа лейкоза, степени зрелости клеток. Большинство незрелых клеток относятся к бластным клеткам, неспособным бороться с инфекцией, которые замещают нормальные зрелые клетки.

Другие методы исследования

- Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.

- Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.

- Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.

- Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

- Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях.

Лечение острых лейкозов у взрослых

Острый лейкоз у взрослых - это не одно заболевание, а несколько, и больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение.

Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно противоопухолевые препараты назначаются внутривенно или внутрь (через рот). Как только препарат поступает в кровоток, он разносится по всему организму. Химиотерапия - основной метод лечения острых лейкозов.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

Индукция. Цель лечения на этом этапе - уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии(отсутствия признаков заболевания).

Консолидация. Задачей на этом этапе лечения является уничтожение тех опухолевых клеток, которые остались после проведения индукции.

Поддерживающая терапия. После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов в течение двух лет.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС). В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Химиотерапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ):

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии. В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы - обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений. Если в результате недельной химиотерапии ремиссия не будет достигнута, то назначаются повторные курсы лечения.

Цель второй фазы - уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация стволовых клеток.

Побочные эффекты

В процессе уничтожения лейкозных клеток повреждаются и нормальные клетки, которые наряду с опухолевыми клетками также обладают быстрым ростом.

Клетки костного мозга, слизистой оболочки полости рта и кишечника, а также волосяных фолликулов отличаются быстрым ростом и потому подвергаются воздействию химиопрепаратов.

Поэтому больные, получающие химиотерапию, имеют повышенный риск развития инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов), кровотечений (низкое количество тромбоцитов) и повышенную утомляемость (низкое количество эритроцитов). К другим побочным эффектам химиотерапии относятся: временное облысение, тошнота, рвота и потеря аппетита.

Эти побочные явления обычно проходят вскоре после прекращения химиотерапии. Как правило, существуют методы борьбы с побочными эффектами. Например, для предотвращения тошноты и рвоты вместе с химиотерапией назначаются противорвотные препараты. Для повышения количества лейкоцитов и профилактики инфекции применяются факторы роста клеток.

Можно снизить риск инфекционных осложнений за счет ограничения контакта с микробами путем тщательной обработки рук, употребления в пищу специально приготовленных фруктов и овощей. Больные, получающие лечение, должны избегать скоплений людей и больных с инфекцией.

Во время химиотерапии больным могут назначаться сильные антибиотики для дополнительной профилактики инфекции. Антибиотики могут быть применены при первых признаках инфекции или даже раньше с целью предотвращения инфекции. При снижении количества тромбоцитов возможно их переливание, как и переливание эритроцитов при снижении и возникновении одышки или повышенной утомляемости.

Синдром лизиса опухоли - побочный эффект, вызванный быстрым распадом лейкозных клеток. При гибели опухолевых клеток они высвобождают в кровоток вещества, повреждающие почки, сердце и ЦНС. Назначение больному большого количества жидкости и специальных препаратов поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений.

У некоторых больных с ОЛЛ после окончания лечения позднее могут возникнуть другие виды злокачественных опухолей: ОМЛ, неходжкинская лимфома (лимфосаркома) или др.

Трансплантация стволовых клеток (ТСК)

Химиотерапия повреждает как опухолевые, так и нормальные клетки. Трансплантация стволовых клеток позволяет врачам использовать высокие дозы противоопухолевых препаратов с целью повышения эффективности лечения. И хотя противоопухолевые препараты разрушают костный мозг больного, пересаженные стволовые клетки помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Стволовые клетки забираются из костного мозга или из периферической крови. Такие клетки получают как от самого больного, так и от подобранного донора. У больных лейкозом чаще всего используются донорские клетки, так как в костном мозге или периферической крови больных могут быть опухолевые клетки.

Больному назначается химиотерапия очень высокими дозами препаратов для уничтожения опухолевых клеток. В дополнении к этому проводится лучевая терапия для уничтожения оставшихся лейкозных клеток. После такого лечения сохраненные стволовые клетки вводятся больному в виде переливания крови. Постепенно пересаженные стволовые клетки приживляются в костном мозге больного и начинают вырабатывать клетки крови.

Больным, которым пересаживали донорские клетки, назначаются препараты, предотвращающие отторжение этих клеток, а также другие препараты для профилактики инфекций. Через 2-3 недели после трансплантации стволовых клеток они начинают вырабатывать лейкоциты, затем тромбоциты, и в конце концов - эритроциты.

Больные, которым проведена ТСК, должны оберегаться от инфекции (находиться в изоляции) до необходимого увеличения количества лейкоцитов. Такие больные находятся в больнице до достижения количества лейкоцитов около 1000 в куб. мм крови. Затем почти каждый день такие больные наблюдаются в поликлинике в течение нескольких недель.

Трансплантация стволовых клеток все еще остается новым и сложным методом лечения. Поэтому такая процедура должна осуществляться в специализированных отделениях со специально обученным персоналом.

Побочные эффекты ТСК подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты мало отличаются от осложнений у больных, получающих химиотерапию высокими дозами противоопухолевых препаратов. Они вызваны повреждением костного мозга и других быстрорастущих тканей организма.

Побочные явления могут существовать в течение длительного времени, порой годами после перенесенной трансплантации. Из поздних побочных эффектов следует отметить следующие:

- Лучевое повреждение легких, приводящее к одышке.

- Реакция "Трансплантат против хозяина" (РТПХ), которая встречается только при пересадке клеток от донора. Это серьезное осложнение наблюдается тогда, .когда клетки иммунной системы донора атакуют кожу, печень, слизистую оболочку полости рта и другие органы больного. При этом наблюдаются: слабость, повышенная утомляемость, сухость во рту, сыпь, инфекция и мышечные боли.

- Повреждение яичников, приводящее к бесплодию и нарушению менструального цикла.

- Повреждение щитовидной железы, вызывающее нарушение обмена веществ.

- Катаракта (повреждение хрусталика глаза).

- Повреждение костей; при тяжелых изменениях может потребоваться замещение части кости или сустава.

Лучевая терапия (использование рентгеновских лучей высоких энергий) играет ограниченную роль при лечении больных лейкозами.

У взрослых больных с острым лейкозом облучение может быть применено при поражении ЦНС или яичек. В редких экстренных случаях лучевая терапия назначается для снятия сдавления трахеи опухолевым процессом. Но даже и в этом случае нередко вместо лучевой терапии применяется химиотерапия.

Оперативное лечение

При лечении больных лейкозом, в отличие от других видов злокачественных опухолей, операция, как правило, не используется. Лейкоз - болезнь крови и костного мозга и ее нельзя излечить хирургическим путем.

В процессе лечения больному лейкозом с помощью небольшого оперативного вмешательства может быть введен катетер в крупную вену для введения противоопухолевых и других препаратов, взятия крови для исследований.

Что происходит после лечения острых лейкозов?

После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике. Такое наблюдение очень важно, так как позволяет врачу наблюдать за возможным рецидивом (возвратом) болезни, а также за побочными эффектами терапии. Важно немедленно сообщить врачу о появившихся симптомах.

Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив развивается очень редко после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет.

[nazlim]

Автор этой статьи врач-гематолог Крымской Республиканской детской клинической больницы Ольга Владимировна ИВАНОВА, спасшая от смерти десятки детей, умерла в феврале 2003 года. От рака…

Лейкемия - задание выжить

Эта страшная болезнь приходит в семью неожиданно. И в одно мгновение рушится все: привычный уклад, размеренная жизнь, спокойное семейное счастье. Особенно страшно, когда болеют дети. Но лейкемия - не приговор! Со смертельным недугом можно бороться! Благодаря вере и мужеству врачей, родителей и самих детей, болезнь может отступить навсегда. Мы предлагаем вам серию статей - о том, как это бывает.

Зачем?..

Опять звонит телефон в ординаторской... Снова поступает "тяжелый" ребенок. Смотрим друг на друга - четыре пары женских глаз и уставшие глаза Палыча: все начинается снова. Снова страдания, немой вопрос убитых горем родителей: "За что? За какие грехи? Почему?" За что, за что, за что... Палыч - это шеф, заведующий гематологическим отделением Крымской Республиканской детской больницы. Дети здесь лежат подолгу - восемь, девять месяцев, а то и больше. По статистике, за год в Крыму заболевает лейкозами 20-25 детей, раком лимфоузлов - 10, лимфомой - 10-12. Общеевропейский уровень. Но это для статистики они проценты, а для нас Вика, Сережа, Ленур, Настя...

Принимаешь ребенка и стараешься не показать, что чувствуешь, потому что рядом мама этого человечка, и надо ее поддержать, хоть чуточку успокоить. Ведь родителям предстоит очень трудное и мучительное дело: принять страшный диагноз своего ребенка как реальность. Потому что мама ляжет в больницу вместе с ребенком, чтобы быть рядом все время лечения, а папа будет приносить передачи и обеспечивать тылы, ждать под окном палаты и надеяться. Им нужно много сил, потому что болезнь проявила себя поздно, уже успев разрушить в организме многое, очень многое.

Потом четкая работа сестер - уже в вене стоит катетер, капается кровь, начинается лечение. Лечение, само по себе способное убить или вернуть к жизни. Смерть ходит рядом день, два, семь... Первая улыбка ребенка, первый тоненький, хрупкий лучик надежды, а в висках стучит: "Господи, сохрани, помоги, если в силах, спаси еще одну жизнь, помоги..."

Сколько их было - жизней, которые не смогли спасти. Еще 10 лет назад почти все пациенты погибали. Рак крови - лейкемия, лейкоз, - как страшный монстр, забирал маленьких пациентов так же, как 30 лет назад забрал моего отца. И теперь ночью я вижу их вместе: своего папу и четырехлетнего Алешку, умершего от лейкоза почти восемь лет назад. Говорят, нельзя "прикипать" к пациентам, нельзя пускать их в свое сердце. Но как же быть, если их смех стоит в ушах, а потом крик: "Спаси, мамочка, помоги, я не хочу умирать! Жить, жить, жить!" И кровь, текущая из носа, десен, изо рта, нарастающая бледность, и огромные, полные ужаса, глаза: жить, жить, жить...

А рядом мать - она уже не человек - тень с потухшими глазами: он ведь у нее единственный, и больше не будет. Крушение всего: смысла жизни, надежд. Да и не в надеждах дело, а в нем, он еще живой - ее кровиночка, угасающий, как свеча...

Я закрываю ему глаза, тихо выхожу из палаты. У меня нет сил говорить. Ты победила, смерть... Иду по коридору. Он кажется ужасно длинным, этот коридор в несколько метров. В такие минуты в отделении особенно тихо, мертвая тишина, давящая, обволакивающая, как туман... Но звонит телефон - и все начинается сначала.

До 1990 года было только так. 97 детей из ста умирали, и возможности помочь им не было. Но девять лет назад нам, наконец, посчастливилось познакомиться - по воле Божьей? благодаря его величеству случаю? - с замечательными людьми, докторами из Германии. Они объезжали Советский Союз с целью создания экспериментальных клиник для лечения по новой методике - тяжелой, дорогой, самой по себе смертельно опасной, но дающей реальные шансы на жизнь. Восемь-девять месяцев продолжается лечение в стационаре, шестнадцать месяцев - амбулаторное (поддерживающая химиотерапия). Выздоровление диагностируется через пять лет после начала лечения.

В то далекое лето я впервые увидела, как светятся глаза коллег от того, что можно что-то сделать, почувствовала, как можно работать, не замечая времени, забывая о еде и доме, о своих детях, о проблемах и горестях. Тогда мы стали командой. В первый раз поехали в Минск, где наши коллеги уже год работали по программе лечения лейкозов BFM и реально помогали, вытаскивали детей с того света. И первые ампулы, привезенные контрабандой в кармане, для умирающего ребенка, и движение родителей, которые, собрав по копейке деньги на дорогу, отправили Палыча "за наукой" в Германию; первые лечебные схемы, привезенные тогда из дальнего зарубежья, и тяжелые, бессонные, но полные надежды ночи. Наконец наступил теплый летний день - 1 июня: первый "выпускной", первые счастливые лица, слезы радости и первые дети, которые уходили от нас здоровыми.

С тех пор прошло 8 лет. Мы больше не отделение смертников. На сегодняшний день около 70% детей с диагнозом "острый лейкоз", проходящих через наши руки, перешагивают пятилетний барьер, после которого мы уже говорим о них как о выздоровевших. Семьдесят вместо трех, как было раньше. Но каждым летом, проводя "выпускной" праздник, приглашая всех переболевших, выздоровевших детей, привлекая спонсоров и прессу, приглашая клоуна и кукольный театр, мы не можем отделаться от страшной мысли, которая неотступно преследует: они здоровы и счастливы - а что будет с теми тридцатью жизнями, теми тридцатью, лежащими сейчас на больничной койке? Сколько из них останется жить? Кому не повезет? Кто, уже даже начав побеждать болезнь, уйдет, когда закончится последний флакон? И вновь смерть станет у изголовья, и не помогут слезы, просьбы и мольбы, потому что не хватает лекарств и аппаратов, доноров и сестер, потому что страна не может обеспечить им достойное лечение - как не может дать работу их отцам. Порой меня спрашивают: а нужно ли лечить ребенка? Может, стоит забрать его домой и будь что будет, ведь опухоль все равно смертельна, днем раньше, днем позже - зачем мучить его и мучиться самим?.. У меня в душе всегда возникает протест, даже что-то большее, чем протест, я "закипаю". Да, наверное, в минуту отчаяния может показаться, что так проще. Но мы ведь не Господь Бог, и не вправе решать за человека, пусть маленького, жить ему или нет. Не можем сокращать срок, отведенный ребенку на этой земле. Пусть тяжело, пусть больно, но часы превращаются в дни, а дни иногда в месяцы и годы. День жизни - много это или мало? Не знаю, откуда берется эта уверенность, но, работая здесь врачом, понимаешь однозначно: даже минута жизни имеет свой смысл. Пока жив человек, жива его вера в спасение, живы его любовь и надежда. Недавно такой тяжелый разговор состоялся у меня с родителями 12-летнего Жени. Черный от горя и слез мужчина и женщина, от которой остались одни глаза, переполненные горем. Их сына привезли поздно вечером, после двухмесячного скитания по больницам, когда, наконец, стало понятно, что произошло с ребенком. Процесс поразил нервную систему - излечение практически невозможно. Прогноз даже при самом современном лечении неблагоприятен. Есть маленькая надежда на успех, который приведет только к кратковременному улучшению. И еще - на чудо. Что делать? Забрать домой и смотреть, как тихо уходит родной человек? Или бороться за минуту - за час - за день жизни, запрещая себе заглядывать вперед, бороться, бороться и тогда, когда нет уже никаких сил? Родители Жени выбрали второе - свой крестный путь.

Потом были страшные приступы судорог ночью, днем, еще и еще, и реанимационное отделение, и интенсивная палата; и Новый год мы встретили у постели Женьки, и вновь процедуры и исследования, исследования и процедуры... И болезнь отступила. Мальчишка поднялся, встал на ноги, потихоньку возвратилось зрение...

Наши дети обычно знают свои диагнозы и их серьезность. Спросить этих малышей (от года до пятнадцати), зачем надо бороться за их жизнь, слава Богу, никто не отважится. Но они-то знают ответ. Многое понимаешь, глядя на них. Люди со стороны, услышав о наших детях, бывают потрясены: откуда у них такие силы, такое терпение?.. Капельницы - неделями. Десять-двенадцать спинномозговых пункций за полгода. И почти без слез и жалоб.

А как они заботятся о мамах! 11-летняя девочка Наташа с тяжелой формой лейкоза, выйдя из очередного кризиса, вечером укладывала усталую маму спать. И, убедившись, что она уснула, начинала убирать в боксе. А еще - писала стихи...

У этой истории счастливого конца не получилось. Наташа умерла. Миелобластный лейкоз плохо поддается лечению. Потребовалась мощнейшая (даже по нашим меркам) химиотерапия. Но и она не помогла.

Еще в этом году мы потеряли Сережу Соколова. 13 лет, все понимал прекрасно... Мы смогли продлить ему жизнь на один год. И год этот был для него мучительным. Может, и правда, не нужно было продлевать страданий?.. А вы видели, какое желание жить светилось у него в глазах? Потом в них стало собираться все больше и больше тоски. Но всякий раз, когда кто-то заходил в палату, он благодарил взглядом за то, что его не оставили, не бросили, что он не один, что за него сражаются. И, уже уходя, последний раз придя в сознание, он попытался утешить плачущую маму: сказал ей, что у него ничего не болит...

Снова этот злой вопрос: ЗАЧЕМ? Наверное, лучше сразу гнать его от себя, а не заниматься поисками ответа. Еще неизвестно, хватит ли сил найти ответ, а сами мучительные поиски отнимут силы, очень нужные моим детям. В конце концов, мы все живем под смертным приговором. Так что, давайте все умрем? Не может в медицине быть сил, потраченных напрасно. Ничто не бывает напрасным, и все имеет свою ценность. "Лечить - так лечить", как у Розенбаума. Для того обучена, для того здесь и поставлена. Кем? Здесь пока тоже больше вопросов, чем найденных ответов. Как сказал папа одного моего пациента: "В нашем отделении то, о чем раньше не задумывались, или не хотели думать, или сомневались, становится таким пронзительным, таким очевидным и понятным, что и слов не нужно, чтобы что-то формулировать, доказывать..."

Да рассуждать и некогда. Если бы только детьми заниматься! - их же еще ЧЕМ-ТО лечить надо. А что делать, когда нет почти ничего? А значит, сняв халаты и выйдя из отделения, начинаем искать, где только можно, деньги, лекарства (а найти это еще не все - надо умудриться еще и получить!), любую помощь... Так вот и вступаем в третье тысячелетие.

Опять звонит телефон... Что дальше?

[nazlim]

"Буду жить!"

Восемь лет назад Наташе поставили страшный диагноз - "острый лейкоз". В народе этот недуг называют белокровием. Девушке пришлось пройти несколько курсов химиотерапии, к счастью, болезнь поддалась лечению.

- Вспоминаю о том времени, а внутри каждая жилочка дрожит. Эта болезнь вырвала у меня два года жизни, - рассказывает Наташа. - Я как раз оканчивала школу, строила планы на будущее. У меня была мечта поступить в Национальный университет им. Тараса Шевченко на факультет экономической географии. Я бы занималась туризмом. Но не судьба. Во время выпускных экзаменов я стала слабеть, засыпать на ходу, из-за тяжести в ногах даже с трудом ходила. Но списывала это на то, что нервничаю, и весенний авитаминоз.

В те дни наш класс жил подготовкой к выпускному вечеру, мы готовили театрализованное выступление, я должна была читать учителям поздравление в стихах. Но к концу официальной части я уже не могла стоять на ногах.

Мы живем в поселке Стеблив Корсунь-Шевченковского района, поэтому родители поскорее отвезли меня в столицу. Киевские специалисты сразу направили на консультацию к гематологу.

Волосы отрастут

Врачи темнили, ничего определенного не говорили. Однако мама настояла на том, чтобы ей сказали правду. Она была уверена, что у нее хватит сил пережить все. Врачи объяснили, что у меня в крови появились "чужие" клетки, что у меня в крови рак. Мама прятала от меня слезы, хотя у нее в душе все переворачивалось. Теперь, когда у меня самой дочка, я понимаю, как маме тогда было тяжело. Мы поехали в Киевский областной онкодиспансер, надеясь упросить врачей разрешить мне хотя бы сдать вступительные экзамены, чтобы я могла оформить академотпуск. Родители хотели сделать все, чтобы уберечь меня еще и от этой трагедии. Но в тот день, когда мне нужно было сдавать первый экзамен, мне как раз начали курс химиотерапии.

Помню, как мы пришли в больницу, и я прочла на двери: "Онкологическая гематология", посмотрела маме в глаза, а она попыталась успокоить меня: мол, здесь разные болезни лечат, это еще не значит, что у тебя рак. Почти все дети в отделении были лысые, и я догадалась, что волосы у них выпали из-за лечения. Это мне тогда показалось самым страшным. У меня были длинные, густые косы. И вдруг мне врач выносит приговор: острый лейкоз, лечиться полтора года. Я спросила: "Что будет с моими волосами?" Мне ответили: "Волосы отрастут". Я выбежала в слезах из кабинета, умоляла маму увезти меня домой. Но она так уверенно твердила, что все будет хорошо, мы обязательно победим болезнь, главное - верить в это, что вселила-таки в меня надежду. Теперь я знаю, что сила человека в умении держать себя в руках. Этому меня научила мама. В те дни она черпала энергию в своей вере в высшие силы.

Первый курс химиотерапии я переносила очень тяжело: лекарства убивали во мне все живое. Пока у меня не было иммунитета, я находилась в изолированной палате. Чтобы не занести в комнату инфекцию, врачи и медсестры заходили в специальных масках. Мама была постоянно рядом, из палаты выходила редко (чтобы снаружи не подхватить инфекцию, надевала маску и меняла халат). Когда мы были вдвоем, она помогала мне вставать на кровати на колени, я складывала худые руки в молитве и читала "Отче наш".

Через несколько недель у меня начали выпадать волосы. Хотя считается, что человек ко всему привыкает, я не могла без слез смотреть на свое отражение в зеркале. Мама купила мне парик, а цвет подобрала под мои волосы. Мне предстояло носить его, пока я проходила еще два курса химиотерапии.

Ненужная жалость

Пока была в больнице, в поселке ходило много разговоров о моей болезни. Причитали: надо ж такое горе, одна дочка в семье. Некоторые, не зная толком, что со мной, уже хоронили. Вот и получалось: маме было тяжело, потому что на ее глазах я страдала, а отцу - из-за этих разговоров. За год он весь поседел, начал курить. Бабушка рассказывала, что как ни зайдет к нему в комнату, он лежит лицом к стене и не слышит, что происходит вокруг.

Когда через год меня выписали, я закомплексовала. На улице прохожие оглядывались на меня, переговаривались. Некоторые подходили и жалели: мол, бедная, как твое здоровье. Я с этими людьми потом общаться не хотела.

Когда я окончила курсы химиотерапии, у меня начали отрастать волосы, и как только получилась короткая стрижка, я перестала носить парик. Чтобы не терять и этот год, занималась на курсах бухгалтеров и готовилась к поступлению. Летом стала заочной студенткой Киевского национального экономического университета. Два года я все свое время посвящала учебе, почти не выходила из дому, меня навещали только близкие подруги. Успешно сдав сессию за второй курс, мы с девочками решили отпраздновать это событие: пошли в кафе. Там мы встретили знакомых ребят, и один из них - Иван - вечером провел меня домой. Потом мы стали встречаться, а спустя полгода он попросил моей руки у моего отца. О болезни мы с Иваном никогда не говорили. Думаю, он и сам знает. Наш поселок маленький, новости распространяются быстро.

Я стала мамой

Когда мама услыхала, что я собралась замуж, сразу расстроилась. Ей казалось, что мне бы о здоровье да учебе сейчас надо заботиться. Но потом рассудила так: раз Ивана не испугала моя болезнь, значит, он любит меня по-настоящему. Через некоторое время я сообщила родителям, что скоро они станут бабушкой и дедушкой. Все плакали от счастья. Только тогда мама призналась, что все эти годы носила в себе страшную тайну и ни с кем не хотела ее разделить. Оказывается, когда я только заболела, один врач сказал ей: "Вычеркните ее из жизни, она не будет жить, никогда не станет матерью". Вот так этот человек ошибся.

Когда я пришла становиться на учет в женской консультации, врачи запаниковали. Мне сказали, что возьмутся меня вести только после того, как мой лечащий гематолог за меня поручится. Отец поехал в Киев, врач выписал справку, что противопоказаний для беременности и родов нет. Сейчас мы с Ваней растим дочку Марию, в августе ей исполнится четыре годика.

Комментарий врача

Магическая цифра "5"

- Острый лейкоз - это заболевание, при котором даже день отсрочки лечения чреват осложнениями, опасными для жизни, - рассказывает Олег РЫЖАК, который в то время заведовал блоком интенсивной терапии при Киевском областном онкодиспансере. - Поэтому как это ни режет слух, можно сказать, что Наташе повезло в том, что она обратилась к нам вовремя.

Таких пациентов мы наблюдаем в течение пяти лет. В онкологии цифра "5" обладает магической силой: если за это время болезнь больше не возвращается, считается, что человек излечен. При современных методах лечения вероятность возникновения рецидива болезни спустя 5 лет меньше 1%, а значит, почти 100% гарантии, что человек выздоровел.

Наташа - первая пациентка в нашем отделении, которая после того, как переболела острым лейкозом, родила ребенка. Для нашей страны это уникальный случай, хотя за границей десятки тысяч таких людей имеют своих детей. В советские времена считалось, что беременность может спровоцировать рецидив заболевания. Также бытовало мнение, что лейкоз может передаваться по наследству. Поэтому женщине говорили, что рожать опасно как для нее, так и для ребенка. Теперь известно, что мутации, вызывающие размножение лейкозных клеток, не затрагивают половые клетки. Единственное ограничение: беременность можно планировать не раньше, чем через 2 года после окончания курса химиотерапии, так как за это время в организме полностью обновляются половые клетки, и для ребенка не будет риска развития врожденных пороков.

Если бы у меня все пациенты были такие ответственные, как Наташа, я бы считал себя счастливым врачом. Но, к сожалению, многие больные не спешат с визитом к гематологу, даже после того, как их направит терапевт. У острого лейкоза на начальной стадии нет специфических симптомов: болезнь может проявиться, например, как банальная простуда или гастрит. Вот многие и пытаются справиться с недомоганием своими силами.

Важно

В Украине, как и в других европейских странах, 30% всех онкологических заболеваний у детей составляют острые лейкозы, поэтому родители должны быть особенно внимательны. Не занимайтесь самолечением. Обязательно 3-4 раза в год делайте своему ребенку развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Вопрос - ответ

Что такое рак?

Это группа заболеваний, каждое со своим названием, методами лечения и шансами на ремиссию. При раке определенные клетки начинают беспорядочно размножаться, вытесняя нормальные. Рак может принять форму лейкемии, которая развивается в костном мозге из белых кровяных телец (лейкоцитов), или твердых опухолей, обнаруживаемых в любой части тела. Раковая клетка - это клетка, в которой произошла "поломка". "Бракованная" клетка, не созревая до своего взрослого состояния, начинает неконтролируемо делиться, давая неполноценное потомство в очень большом количестве. Эти клетки не выполняют своих функций, а только питаются и стремительно размножаются. Как только иммунитет перестает такие клетки "узнавать", начинается заболевание. В случае лейкемии речь идет о поражении клеток крови и кроветворной системы - то есть самого иммунитета.

Почему дети заболевают раком?

Глубинная природа механизмов возникновения болезни пока не известна. Тем не менее точно определен целый ряд факторов внешней среды, которые способствуют развитию заболевания. Например, избыточное солнечное облучение, а также техногенные факты: Чернобыльская катастрофа, химические выбросы, удобрения, продукты с консервантами... Возможно, оказывает влияние и определенная наследственная предрасположенность. Хотя совершенно не обязательно, что ребенок, родители которого переболели онкозаболеванием, тоже заболеет!

Как обнаружить у ребенка онкологическое заболевание?

Часто даже опытному педиатру сделать это довольно трудно.

Настораживающие симптомы:

• внешне немотивированные подъемы температуры;

• бледность и как бы прозрачность;

• кровотечения, которые плохо поддаются остановке: вследствие повреждения кожного покрова, носовые, кровоточивость десен;

• появления синяков в результате малейшего внешнего воздействия;

• перемежающиеся боли в костях и суставах;

• быстрая утомляемость, вялость;

• боли в животе и отсутствие аппетита;

• увеличение лимфатических узлов.

Если вы вдруг обнаружите у вашего ребенка один или несколько подобных симптомов, не паникуйте. В большинстве случаев врач-специалист определяет, что причина вполне безобидна. Для диагностирования лейкемии требуются развернутый анализ крови и анализ клеток костного мозга. Но чем раньше будет установлен диагноз, тем вероятнее благоприятный прогноз.

Этот диагноз - приговор?

Ответ однозначный: НЕТ. Наиболее распространенные виды онкозаболеваний при правильной терапии излечиваются в большинстве случаев. Поэтому, слыша о болезни, не надо ужасаться. Ее нужно знать, с ней нужно бороться. Дети, перенесшие лейкемию, - это не обреченные жертвы цивилизации, а полноценные граждане завтрашнего мира. Гематологическое отделение Крымской Республиканской детской клинической больницы работает по европейским методикам и с европейскими результатами: 70% крымских детей, заболевших раком, остаются в живых.

Опасны ли детские онкологические заболевания для окружающих?

Дети (как впрочем, и взрослые), больные злокачественными опухолями, не представляют опасности заражения для окружающих. Рак не заразен. Он не может передаваться от одного человека к другому, как простуда, или от животного к человеку.

Каковы современные методы лечения рака у детей?

Основной метод - полихимиотерапия. При ней используются сразу несколько препаратов-"киллеров" раковых клеток. Они воздействуют на разные фазы цикла деления клетки. Их вводят больному в строго определенные сроки, которые просчитаны до часов и минут: каждому ребенку (с учетом всех его особенностей) в определенной комбинации, в определенной дозе и в определенное время. Только тогда эти медикаменты оказывают нужный эффект. Это лечение испытано, проверено и дает хорошие результаты, в которых может удостовериться каждый желающий. Оно спасло жизни тысячам детей во всем мире - в том числе более чем двумстам крымским детям.

Каковы перспективы народной медицины в лечении лейкемии?

Пока, к сожалению, ни один из методов народной медицины не прошел клинических испытаний. Есть специалисты-травники, которые умеют продлить жизнь онкобольного, однако радикально излечить лейкемию и другие виды рака они не могут.

[nazlim]

Новое лекарство от лейкемии вселяет надежду

Появление нового лекарства от лейкемии, которое вызывает ремиссию рака у большинства больных, участвующих в клинических испытаниях, порождает надежду у больных и врачей-онкологов, что, наконец, появится возможность более мягкого и эффективного лечения заболевания.

"Новое лекарство является большим прорывом в лечении", - сообщил доктор Hagop Kantarjian, который наблюдает за клиническими испытаниями препарата в онкологическом центре MD Anderson в Хьюстоне.

В клинических испытаниях, финансируемых производителем препарата, у более чем 90% больных с первой стадией хронического миелолейкоза возникла ремиссия рака в течение первых 6 месяцев приема препарата, согласно результатам, доложенным в понедельник на встрече американского общества гематологов.

Исследование, включавшее больных на второй стадии заболевания, показало, что более 90% пациентов позитивно ответили на лечение, и у 63% возникла ремиссия рака.

В исследованиях участвовало 530 больных первой стадией заболевания и 230 больных во второй стадии.

Успех сподвигнул исследователей испробовать новый препарат STI-571 или Glivec, произведенный компанией Novartis AG, на более 3000 больных по всему миру. Известно, что хронический миелолейкоз ежегодно возникает у примерно 10000 взрослых людей.

Каждый пациент с диагносцированной лейкемией должен приложить все усилия, чтобы получить новое лекарство, сказал Edward Benz, президент онкологического института Dana-Farber в харвардской медицинской школе.

"Это не чудодейственное средство", сказал он, "но оно служит моделью для дальнейшего изучения рака, так как воздействует на причину заболевания и не повреждает другие клетки."

Хронический миелолейкоз вызывается аномальным белком, который продуцируется измененной хромосомой, что ведет к образованию огромного количества лейкоцитов в организме, способных влиять на функционирование различных органов.

Glivec блокирует сигнал, который служит для высвобождения белка, и эффективно предотвращает аномальный рост и образование новых раковых клеток.

"В целом данное исследование было предназначено для выявления различий между раковыми и нормальными клетками.Это было целью исследования, и мы ее достигли", сказал Brian Druker, исследователь из орегонского университета, который был основным разработчиком препарата. "Я считаю, что наступила новая эра в лечении рака. Новое лечение хронического миелолейкоза является наиболее эффективным из всех известных."

Исследователи выбрали именно хронический миелолейкоз, так как известно, что в его развитии участвует аномальная хромосома и ее аномальный белок. И они надеются перенести модель - воздействие на специфическую аномалию с минимальным действием на здоровые ткани - на другие виды раков, однако вначале надо выявить причины этих раков.

В настоящее время пересадка костного мозга является единственным подтвержденным способом лечения лейкоза, однако после проведения трансплантации уровень смертности составляет более 40%, и она является успешной лишь в 55-65% случаев. Другие лекарства применяются лишь в качестве поддерживающей терапии у больных лейкозом, но они не уменьшают количество лейкоцитов и не способствуют нормализации крови.

Обычной терапией для хронического миелолейкоза является интерферон (*например, интрон А), прием которого способен продлить жизнь больного более чем на 2 года, но может вызывать побочные эффекты, вынуждающие примерно 20% больных прекратить лечение.

*Помимо этого применяются цитостатики: эндоксан, цитарабин и др.

Glivec испытывается на людях только в течение двух лет, поэтому пока неизвестно, на сколько он сможет продлить жизнь больных. Преимуществом препарата является небольшое число побочных эффектов - только 2% пациентов прекратили его прием из-за этих побочных влияний.

Предполагается, что лекарство попадет на рынок в июне, а клинические испытания продолжатся, и целью их будет изучение долговременного эффекта препарата.

Между тем больным, которые надеются получить данный препарат, следует присоединиться к клиническим испытаниям. Тем из них, которые находятся на первой стадии заболевания, следует пока подождать, тогда как пациенты с более тяжелыми стадиями могут уже сейчас участвовать в клинических испытаниях, сказал Druker.

Источник - Associated Press http://dailynews.yahoo.com/- 5.12.00

Автор - Colleen Valles

Перевод - Ю.Захарова (ATIK)

________________________________________* примечания редактора

Рак крови в перспективе будет лечится талидомидом

Десяткам тысяч людей, страдающих одной из неизлечимых форм рака крови, на помощь может прийти лекарство с печально известным прошлым - талидомид.

Это лекарство было снято с производства после установления взаимосвязи его приема с развитием врожденных пороков у тысяч новорожденных в 1950-1960х годах. Однако сейчас о талидомиде заговорили вновь, на этот раз как о возможном средстве выбора в терапии миеломной болезни, которая является второй по распространенности формой рака крови.

На 42 ежегодной встрече Американского общества гематологов, прошедшего недавно в Сан-Франциско, было сделано более 40 докладов, демонстрирующих различный уровень эффективности препарата.

"Мы были приятно удивлены высоким процентом ответов на лечение (талидомидом)", сообщил доктор David Stirling, научный руководитель и исполнительный вице-президент Celgene Corp., биофармацевтической компании, производящей одну из форм талидомида.

"Хотя некоторые исследования еще не завершены", сказал Stirling, "мы уже получили более 70% ответов на лечение", при назначении талидомида вместе с другим пероральным препаратом. "Для этой категории больных такая частота ответов просто поразительна."

В одном из исследований, проведенном в клинике Мейо, было проанализировано две группы пациентов: одни - страдающие ранней стадией миеломной болезни, другие - более поздними стадиями. В начале "мы рассматривали талидомид как терапию первого выбора", сказал доктор Vincent Rajkumar, профессор медицины в медицинской школе Мейо в Рочестере, Миннесота и ведущий исследователь.

Клиническая группа из Мейо включила в исследование 42 пациента, одним из которых назначалась монотерапия талидомидом, другим же - комбинация его со стероидом (дексаметазоном).

"Мы воодушевлены замечательным ответом на терапию дексаметазоном и талидомидом".

Результат комбинированной терапии оказался очень успешным. Он почти вдвое превышал эффект от монотерапии талидомидом, и привел к более 70% ответов. Но, предостерег он, "имеется риск побочных эффектов, к тому же это исследование включало небольшое число больных, и необходимо проведение дополнительных испытаний, прежде чем мы сможем прийти к конкретным выводам."

Ранее проведенные исследования, заметил он, показали возможность возникновения тяжелых кожных реакций, но корректировка дозы способна предотвратить их.

Талидомид работает, сказал Stirling, "путем элиминации химических веществ, вырабатываемых в организме, которые приводят к опухолевому росту." Наличие агента, который преимущественно связывается с опухолевыми, чем со здоровыми клетками и использование комбинации двух пероральных препаратов позволит врачам продлить бессимптомное течение заболевания у их пациентов и избежать назначения более токсичной внутривенной химиотерапии.

Миеломная болезнь, которая является неизлечимой, поражает плазматические клетки, преимущественно находящиеся в костном мозге. По мере роста опухолевых клеток происходит вытеснение здоровой костной ткани с нарушением нормальной продукции клеток крови.

В США около 40,000 людей страдают миеломной болезнью; помимо этого 13,000 новых случаев диагносцируются ежегодно. Предполагается, что более 11,000 больных умрут от этого заболевания до конца года, согласно данным исследования по множественной миеломе.

Корпорация Celgene рассчитывает зарегистрировать препарат и новое показание к его применению в Food and Drug Administration где-то в 2001 году, сообщил Stirling.

Stirling полон надежд. "Когда данные о комбинированиной терапии станут более обоснованными, мы сможем использовать эти препараты в качестве первой линии терапии, и оставить более токсичное лечение в качестве дополнительного."

Источник - http://dailynews.yahoo.com/- 8.12.00

Перевод - Ю.Захарова (ATIK)

[nazlim]

Беременность после химиотерапии и облучения.

Защита яичников, изъятие зрелых яйцеклеток и их дальнейшее развитие в лабораторных условиях делают возможным последующее деторождение. Берлин/Мюнхен.

Больные раком девушки и молодые женщины рискуют стать бесплодными при прохождении процедур химиотерапии и облучения. Тем не менее, в последние годы были созданы технологии, позволяющие сохранить способность к зачатию даже после серьезных вмешательств, которые несут угрозу женской фертильности. Примером таких технологий является, например, развитие яйцеклетки в лабораторных условиях (in-vitro).

По словам доктора Зорена фон Отто из гинекологической клиники г. Любек, Германия, каждая процедура химиотерапии и облучения сокращает шансы женщины иметь в будущем детей. И хотя процедуры борьбы с раком в разной степени сокращают возможность будущего оплодотворения, трудно предсказать какой будет реакция на них у разных пациенток. Поэтому перед химиотерапией или облучением должны предприниматься меры, помогающие защитить способность женщины иметь в будущем детей.

При облучении, касающемся какой-то конкретной области, могут, однако, подвергнуться нежелательному воздействию и здоровые яичники, находящиеся в этой в этой области. Решение в такой ситуации может быть достаточно простым: яичники смещаются хирургическим путем из облучаемой зоны, что можно сравнить с выносом на борт бассейна.

Для случаев, когда облучению или химиотерапии должен подвергаться весь организм, в недавнем времени также были разработаны новые методики. Гинекологи из организаций GlaxoSmithKline и EuMeCom предлагают извлекать перед процедурами нормально функционирующую ткань яичников и консервировать её путем криогенной техники (техники низких температур). После окончания терапии ткань пересаживается пациентке обратно.

Для женщин, прошедших период полового созревания, доктор Отто предлагает два варианта действий. В случаях, когда процедура лечения рака может быть отсрочена на срок от трех до пяти недель, можно сначала провести гормональную стимуляцию созревания яйцеклетки, а затем извлечь созревшую яйцеклетку для оплодотворения в лабораторных условиях или для криогенной консервации. В случаях, когда терапия не может быть отсрочена, уже почти год во многих медицинских центрах применяется процедура созревания яйцеклетки In-vitro (IVM, In-vitro-Maturation). Для этого несозревшие клетки извлекаются из ткани яичников без предварительной гормональной стимуляции, после чего в течение 24-32 часов добиваются их созревания в пробирке и затем криогенно консервируют.

Перевод Ольги Ребровой

Химиотерапия

Еще несколько десятилетий назад диагноз «рак» звучал как приговор. Сегодня наше отношение к онкологическим заболеваниям изменилось. Современные медицинские технологии (и в первую очередь — химиотерапия) во многих случаях помогают полностью избавиться от недуга.

Когда появились лекарства «от рака»?

В 1946 году зарегистрировали первый противоопухолевый препарат. Это был Эмбихин, созданный на основе отравляющего газа первой мировой войны — иприта. Эмбихин — родоначальник современных противораковых лекарств — цитостатиков. Другая большая группа химиопрепаратов — цитотоксины. Эти две группы различаются механизмом воздействия на раковую клетку. Чтобы понять этот механизм, посмотрим, как завершается жизненный путь здоровой клетки. А завершается он двояко — либо некрозом, либо апоптозом. При некрозе — грубой и чаще всего внешней причине гибели клетки — повреждаются оболочка, ядро и другие ее компоненты. Так вот — по такому же принципу, поражая клетку, действуют цитостатики, среди которых наиболее известны Доксорубицин, Цисплатин, Фторурацил, Гидроксимочевина, Циклофосфан. Апоптоз, второй из путей гибели клетки, — это программа, заложенная в любой клетке с момента ее рождения. В тот момент, когда клетка «почувствует» (для этого у нее имеются специальные сенсорные системы), что она не нужна и только мешает другим, программа апоптоза включается автоматически, и клетка совершает своеобразный акт суицида. Цитотоксины и помогают запуску такой программы внутри злокачественной клетки.

На месте некроза остается шрам или рубец; клетки, погибшие в результате апоптоза, исчезают бесследно, рассасываясь под воздействием специальных ферментов.

Если была операция, зачем назначают химиотерапию?

Хирургам, к сожалению, не всегда удается удалить опухоль целиком. Иногда остаются незамеченными участки пораженной ткани, которые впоследствии могут вызвать рецидив. То, что не доделал скальпель хирурга, завершит химиотерапия.

Опухоль после химиотерапии может исчезнуть совсем или частично. Но если даже ее размеры останутся прежними, это не значит, что лечение неэффективно. Лекарства, не изменив количества раковых клеток, могут на долгое время приостановить их рост и размножение.

Почему одних пациентов лечат в стационаре, а другим прописывают таблетки и отпускают домой?

Все зависит от схемы лечения. Сильные препараты (Доксорубицин, Фторурацил, Циклофосфан и др.), как правило, вводят внутривенно, с помощью шприца или под капельницей. Более слабые пациент принимает в виде таблеток или порошков.

При внутривенном введении препаратов многое зависит от профессионализма медсестры — очень важно не повредить иглой стенки сосуда. В противном случае лекарство (вспомните его действие: оно должно вызвать некроз) может попасть в ткани и стать причиной долго не заживающих ран.

Для наибольшего лечебного эффекта применяют и так называемую региональную терапию. В этом случае лекарственный препарат вводится непосредственно в опухоль.

Частота курсов химиотерапии зависит от вида опухоли и тяжести заболевания. Введение препаратов может производиться ежедневно, еженедельно, ежемесячно. Продолжительность лечения, как правило, полгода, но бывает и дольше.

Правда ли, что химиотерапия не на всех действует одинаково?

Эффективность химиотерапии одинакова для мужчин и женщин, но для молодых она выше. Некоторые противоопухолевые препараты по-разному действуют на людей различных этнических групп. Например, Циклофосфан эффективнее для китайцев, корейцев, японцев и других восточных народностей, нежели для представителей европейской расы.

Успех лечения онкологических заболеваний главным образом зависит от стадии развития опухоли. Химиотерапия на ранних стадиях гарантирует излечение болезни.

Почему лечение так тяжело переносится?

Противоопухолевые препараты — довольно сильные яды. Как правило, они не различают нормальные и опухолевые клетки, в результате возникают побочные токсические реакции: тошнота, слабость, проблемы с кишечником. На степень токсичности препаратов влияют многие факторы,- в частности, дозировка, длительность курса, сопутствующие заболевания. Химиотерапия может вызывать и более серьезные осложнения: аллергию, нарушение сердечной деятельности, поражение печени и мозга. Например, большинство цитостатиков действует на мозг. После их приема у больных шумит в ушах, снижается слух, нарушается координация.

Одни побочные эффекты (например, слабость, выпадение волос) могут дать знать о себе в первые недели после начала лечения и продолжаться до конца курса. Другие (тошнота, рвота) возникают уже через несколько часов после введения лекарства и прекращаются через несколько дней. Что и говорить, химиотерапия — серьезное испытание. В утешение можно сказать, что чем токсичнее лекарство, тем оно эффективнее.

Говорят, лекарства «от рака» портят кровь.

Да, химиотерапия изменяет состав клеток крови, ее формулу, уменьшая число красных кровяных клеток (эритроцитов) и гемоглобина, которые снабжают организм кислородом. И это, естественно, приводит к анемии (малокровию). Симптомы анемии всем известны — быстрая утомляемость, головокружение, озноб, одышка. Чтобы помочь организму, нужно чаще отдыхать, стараться включать в ежедневный рацион зелень, печень и красное мясо.

Химиотерапия вызывает и снижение тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови. Если тромбоцитов недостаточно, то даже небольшая ранка становится проблемной.

Почему химиотерапия вызывает выпадение волос?

Волосы растут из фолликул, или волосяных сумок. Поскольку химиопрепараты воздействуют на быстроделящиеся клетки, а фолликулы именно таковы, они и «держат удар» наряду со злокачественными. Но и в этом случае каждый организм реагирует по-своему. Частичная (у кого-то и полная) потеря волос неизбежна, но в любом случае после окончания химиотерапии волосы отрастают.

Сегодня разработан оригинальный способ, позволяющий предотвратить алопецию (так называется этот малоприятный процесс). На то время, пока пациент лежит под капельницей, ему на голову надевается специальный охлаждающий шлем. Понижение температуры позволяет сохранить фолликулы.

Можно ли во время химиотерапии употреблять спиртные напитки?

Этанол, который входит в состав водки, вина и других алкогольных напитков, вступает во взаимодействие с лекарствами, снижая эффективность терапии. Но вместе с тем алкоголь (немного красного вина) может принести и пользу. Поэтому все хорошо в меру.

Существует мнение, что при химиотерапии нельзя употреблять витамины.

Это заблуждение. Витамины при химиотерапии необходимы. Рак приводит к энергетическому дисбалансу и снижению иммунитета, поэтому у многих больных наблюдается острая витаминная недостаточность.

Наши привычные враги — бактерии, вирусы, грибы, — как правило, сосуществуют с организмом. Тогда как раковые клетки ведут себя алогично: живя и размножаясь в нем, они приводят организм к гибели и при этом погибают сами. Иррациональность поведения раковых клеток долгое время не давала понять, как с ними бороться.

В арсенале врачей-онкологов более сотни противоопухолевых лекарств, их число пополняется. Ежегодно 450 тысяч пациентов в России проходят курс химиотерапевтического лечения.

Мобильные телефоны - микроволновка для мозгов?

Никто не спорит, что для современного делового человека мобильный телефон просто незаменим. Но уже довольно давно ходят слухи, что частое его использование буквально поджаривает мозг. Сторонники этой версии называют трубку изощренной микроволновой печью, которая способна запекать мозги прямо в черепной коробке. А наука так и не может ни доказать это, ни окончательно опровергнуть.

В некоторых случаях исследователи осторожно говорят, что "достоверной связи между мобильными телефонами и опухолями мозга нет", другие прямо и открыто доказывают обратное, так что непонятно, кому верить. Естественно, что производители телефонов, которые финансируют многие из этих исследований, крайне не заинтересованы в том, чтобы о вреде телефонов стало известно.

В данном случае ситуация сильно напоминает ту, что сложилась в табачной индустрии несколько десятков лет назад. Практически доказано, что крупные табачные компании знали о вреде сигарет задолго до того, как государственные учреждения стали заниматься этой проблемой и обязали печатать предупреждения на пачках. Однако они молчали. Где гарантия, что сегодня не происходит что-то подобное?

Против табачных компаний судились очень многие. Не далее, как на прошлой неделе, были отсужены очередные три миллиарда долларов. Не факт, что они будут заплачены, но это не важно. Аналогичные иски подаются и против производителей сотовых телефонов. Например, один американский врач, у которого развилась опухоль мозга недалеко от уха, хотел отсудить у компании Motorola 800 миллионов долларов.

На этой неделе сторонники "запеканочной" гипотезы получили косвенные доказательства своей правоты. Стало известно, что крупнейшие производители мобильных телефонов, в числе которых Nokia, Ericsson и Motorola, получили патент на "щиты от излучения", которые предполагается устанавливать на трубки. И это притом, что официальной линией компаний является полное отсутствие вреда от излучения. Ну и что?

Такой вопрос и задали представители компаний. Им не запрещается заниматься научными разработками, патентовать новые идеи. У каждой компании есть множество наработок, которые никогда не будут запущены в серию. Однако, как считают эксперты, эта информация может быть использована теми же адвокатами для обоснования жалоб своих клиентов. И правда, это наводит на размышления.

Как уже было сказано, исследования, делавшие вывод об отсутствии четкой связи между опухолями и мобильными телефонами, проводились. Например, одна научная работа показала, что люди, которым поставили диагноз опухоли мозга, говорили по мобильному телефону в среднем 2,5 часа в месяц, а не заболевшие - 2,2 часа. Такую разницу сочли несущественной, но ученые сами заявили, что нужны дальнейшие исследования.

А ведь есть и статьи, которые говорят об обратном. О том, что земляные черви реагируют на излучение даже более слабое, чем у телефонов, как на ожоги, выделением специального белка. О том, что современные методы оценки биологического эффекта излучения на ткани, основанные только на их нагревании, неверны в принципе и требуют переоценки.

Что удивительно, даже те, кто говорит о безопасности телефонов, рекомендуют не давать их детям. Компания Walt Disney даже запретила использование популярных героев мультфильмов для рекламы сотовых телефонов. А почему? Пусть для ребенка излучение более вредно, но такая постановка вопроса означает, что оно не может быть абсолютно безопасным и для взрослых.

Вопросов больше чем ответов. Кстати, у использования телефонов есть и положительные моменты. Например, они помогают подросткам чувствовать себя более взрослыми, заменяя в этой роли сигареты. Они помогают бросать курить, рассылая курильщикам напоминания и ободряющие афоризмы. Они оповещают о концентрации пыльцы в воздухе, что полезно для аллергиков.

Остается только ждать исследований, которые расставят все точки над "i", а пока думать самому, если мозги еще не запеклись окончательно.

[nazlim]

Часто задаваемые вопросы о детском раке и болезнях крови

Автор-составитель - Марина Молчанова, редактор - зав. отделением общей гематологии РДКБ Михаил Масчан.

Разве дети болеют раком? Может, только те, кто облучился или кто ведет особо нездоровый образ жизни?

Дети, к сожалению, болеют раком. Частота - порядка 10-15 случаев на 100 000 детей. Но в целом по России это составляет до 5000 новых случаев в год. В основном речь идет о раке крови и лимфатической системы (это различные лейкозы, лимфомы, лимфогранулематоз), в меньшей степени -- опухоли центральной нервной системы, костей, различных органов (почек, печени и т.п.).

Болеют самые разные дети. Мальчики и девочки, младенцы и подростки, в городах и деревнях, крепкие и хрупкие, из богатых и бедных семей. Способа с гарантией уберечься от детского рака не существует.

Почему вы считаете, что именно проблемы детей, больных раком, особо актуальны?

У нас в стране рак занимает второе место в структуре cмертности детей от 1 до 14 лет. Первое - несчастные случаи (травмы и отравления), но тут мы мало что можем сделать, а раковым больным можно реально помочь.

В то же время усилий родных и врачей именно при онкологических болезнях часто недостаточно. Современное лечение лейкоза или лимфомы очень долгое и тяжелое, предполагает многочисленные переливания крови, а часто и покупку дорогих лекарств (один флакон таких лекарств, как нейпоген, пентаглобин, амбизом, кансидас, вифенд стоит тысячи или даже десятки тысяч рублей). За много месяцев лечения, как правило, ресурсы семьи уже исчерпаны, и нужна помощь добровольцев и благотворителей.

Разумеется, нужна помощь и другим детям. Например, очень тяжело положение детей, которые ожидают пересадки почки и подолгу находятся на диализе. Есть дети с больной печенью, больным сердцем, с муковисцидозом и другими тяжелыми наследственными заболеваниями. И сейчас в России постепенно формируются добровольные общества для помощи и таким детям.

Разве детская онкология лечится? В книжках, даже изданных сравнительно недавно, написано, что лейкоз или лимфома смертельны. Можно только продлить мучения больного.

Детский рак сейчас во многих случаях успешно лечится. В нашей стране это стало правдой с начала 1990-х годов, благодаря внедрению более эффективных протоколов химиотерапии. Совершенствуется и хирургическая техника. По статистике развитых стран при современном уровне медицины можно излечивать до 80% заболевших раком. В России пока излечивается около 50%. В странах "третьего мира" - до 20%.

Если считать общее число заболевших равным 5`000, а существующую выживаемость равной 50% (2`500), то помогая в приобретении дорогостоящих лекарств и оборудования применяющихся в развитых странах, мобилизуя детей на борьбу с недугом, есть шанс ежегодно дарить жизнь еще 1`500 российских детей, достигнув общими усилиями уже реальных 80%.

Сейчас "принципиальная неизлечимость" детского рака - устаревшее представление. Но оно живуче, потому что общество недостаточно информировано. Средства массовой информации редко хотят говорить о такой болезненной проблеме, как рак. Если же в медицинской книге детский рак назван неизлечимым, то, скорее всего, Вы столкнулись просто с переизданием старой книги, где не учтены новые данные.

Почему детям нужны доноры крови?

Если у ребенка диагноз "лейкоз" или "апластическая анемия", это значит, что ему нужны не только деньги на лекарства, но и кровь. Сколько бы средств ни удалось собрать, ребенок погибнет, если его оставить без переливания крови. Из этого правила нет исключений. Переливание крови - это один из специфических видов терапии при гематологических заболеваниях, без которого больной погибает в течении 2 или 3 месяцев.

При апластической анемии кроветворный орган - костный мозг прекращает вырабатывать все клетки крови. Это эритроциты, разносящие по тканям кислород; тромбоциты, предупреждающие кровоизлияния и кровотечения, и лейкоциты, которые борются с инфекционными процессами, с вирусами и грибками. При отсутствии этих клеток человек погибает от кровотечений и инфекций, безобидных для здоровых людей. Лечение апластической анемии направлено на то, чтобы заставить костный мозг вновь начать вырабатывать клетки крови. Но пока этого не происходит, ребенку необходимы регулярные переливания крови.

При лейкозах, в период острого развития болезни костный мозг вырабатывает только больные клетки, а после каждого курса химиотерапии примерно в течение 3 недель костный мозг также не вырабатывает клетки крови, и пациенту необходимо делать переливания. Некоторым пациентам кровь переливают раз в неделю, некоторым - каждый день.

Разве речь идет о полном выздоровлении от рака? Мне казалось, что рак может только на время отступить, а потом вернется снова.

Нужно различать полное излечение и ремиссию (временное исчезновение или уменьшение клинических признаков болезни). В данном случае мы говорим именно об излечении рака. При большинстве онкологических болезней, если ребенок прожил после лечения 5 лет без рецидивов, он считается здоровым - вероятность возращения рака уже низка.

И что, выздоровевшие дети могут вести полноценную жизнь? Или они остаются глубокими инвалидами?

Практически все выздоровевшие дети умственно полноценны, а во многих случаях и физически. Они могут учиться, общаться с другими детьми, заниматься спортом, а по достижении взрослого возраста -- работать, заводить семьи, рожать детей.

Конечно, нередки и случаи серьезных осложнений после тяжелого лечения -- например, проблемы со зрением, с почками, с опорно-двигательной системой, с репродуктивным здоровьем. Но в целом нельзя сказать, что все дети, перенесшие рак, так и останутся тяжелобольными на всю жизнь. Более того, при правильном и своевременном лечении со значительной частью осложнений можно справиться.

Интервью с излечившимися от рака детьми.

Но почему же тогда лейкозы и лимфомы у взрослых лечатся намного хуже?

Современные протоколы противоракового лечения очень тяжело переносятся. Если в детстве и юности организм может пережить такое лечение и восстановиться, то в зрелом и пожилом возрасте шансы снижаются. А при использовании других протоколов результаты хуже.

Зачем используются такие тяжелые схемы лечения? Не лучше ли обратиться к опыту траволечения, народной медицины или гомеопатии?

Достоверные случаи излечения от рака "альтернативными" методами малоизвестны. Если бы альтернативные методы массово эффективно работали, лейкоз не считался бы смертельным заболеванием и до введения современных методов терапии. А ведь на самом деле до их внедрения умирало более 95% заболевших.

Почему часто просят деньги на очень дорогие лекарства, если известны более дешевые аналоги?

Врачи-онкологи не имеют привычки назначать дорогие лекарства, если есть возможность обойтись дешевыми. Но такая возможность есть не всегда. Так, например, очень дороги современные лекарства, позволяющие справиться с грибковыми осложнениями (амбизом, кансидас, вифенд) Да, есть намного более дешевые противогрибковые средства. Но они существенно менее эффективны, и грибы часто оказываются к ним устойчивыми. Кроме того, некоторые из них токсичны для печени или почек. А дешевые аналоги известных препаратов, т.н. дженерики (например, индийского производства), существенно хуже фирменных лекарств по эффективности и степени очистки. В ситуации, когда ребенок находится между жизнью и смертью, их применение может стать фатальным. То же самое можно сказать, в частности, и про современные антибиотики, используемые для борьбы с бактериальными осложнениями.

Что это за пресловутая "трансплантация костного мозга и почему на ее осуществление просят таких бешеных денег?

Трансплантация костного мозга (ТКМ) -- метод лечения, позволяющий излечивать наиболее тяжелые формы онкозаболеваний (например, лейкозов и лимфом), а также других болезней -- апластической анемии, врожденных иммуннодефицитов, наследственных болезней обмена веществ и т.п. Так как ТКМ переносится тяжело и сопряжена с большим риском, то она обычно применяется тогда, когда другие способы обеспечить выздоровление почему-либо оказываются невозможными.

Существуют различные виды ТКМ:

· аутотрансплантация (после специальной обработки человеку вводят его собственные клетки). Этот вид трансплантации необходим, главным образом, пациентам со злокачественными заболеваниями, и не только гематологическими опухолями но и др видами опухолей. Смысл аутотрансплантации в том, что пациенту вводятся сверхвысокие дозы химиотерапии, которые должны уничтожить опухоль, но необратимо повреждают здоровый костный мозг. Для того, чтобы защитить костный озг, часть его клеток км забирают перед проведением химиотерапии, а потом возвращают пациенту.

· и аллогенная (от донора).

В свою очередь, донор может быть:

· родственным (обычно брат или сестра, существенно реже -- один из родителей)

· или неродственным.

В случаях, когда нужна аллогенная трансплантация, необходимо найти донора, чей костный мозг будет наилучшим образом "совместим" с организмом больного. Если среди родственников такого человека нет, то нужно искать неродственного донора в международных регистрах. За это приходится платить.

Процедура поиска донора, его активации и транспортировки костного мозга обходится в 17-25 тысяч долларов. Сама операция не слишком сложна. Но очень сложным моментом является "ведение" больного до и после операции, когда он после сильнейшей химиотерапии находится в тяжелом состоянии и беззащитен перед любой инфекцией. Необходимы многочисленные лекарства, расходные материалы. Это все тоже стоит денег, особенно в случае появления инфекционных осложнений.

Реально операция ТКМ обходится в десятки тысяч долларов (одна из оценок - $60-80 тысяч), и далеко не вся эта сумма предоставляется бюджетом. Поэтому почти всегда необходима спонсорская помощь.

В то же время уже сейчас в России эти операции ежегодно спасают десятки детей. К сожалению, их делают только в трех отечественных клиниках.

Опасно ли донорство костного мозга для самого донора?

Донорство само по себе не опасно и не чревато неблагоприятными последствиями для здоровья. Довольно быстро происходит полное восстановление организма. Однако надо помнить, что взятие костного мозга -- ответственная процедура, необходим аккуратный и внимательный подход, как и при любом оперативном вмешательстве.

В настоящее время в мире живут более 100 тысяч пациентов, жизни которых спасены благодаря неродственной пересадке костного мозга. И, соответственно, более 100 тысяч доноров костного мозга, которые спасли других людей.